マウス詳細データ: PGC-1α/Bマウス

骨格筋特異的にPGC-1α（peroxisome proliferator-activated receptor γ coactivator-1α） を過剰発現させたトランスジェニックマウスである。マウスPGC-1α cDNA（2.4 kb）をヒトαアクチンプロモーター（−2000bp）の制御下に発現している。このマウスでは骨格筋の赤筋化、ミトコンドリアの増加が認められ、週齢が増すと筋萎縮をおこす。3ラインある。PGC-1αは、核内受容体PPARγのコファクターで、ミトコンドリアの合成を促進することが知られている。

本マウスはミトコンドリア筋症の一種であるルフト病のモデルマウスと考えられている。

1. Miura S, Kai Y, Ono M, and Ezaki O. (2003) Overexpression of peroxisome proliferator-activated receptor γ coactivator-1α down-regulates GLUT4 mRNA in skeletal muscles. J. Biol. Chem. 278(33):31385-90. [PMID:12777397]
2. Miura S, Tomitsuka E, Kamei Y, Yamazaki T, Kai Y, Tamura M, Kita K, Nishino I, and Ezaki O. (2006) Overexpression of peroxisome proliferator-activated receptor γ co-activator-1α leads to muscle atrophy with depletion of ATP. Am. J. Pathol. 169(4):1129-39. [PMID:17003473]