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マウス詳細データ

系統情報
資源番号 nbio061
系統名 ADAMTS13 KO
正式名称 129+Ter/SvJcl-TgH(Adamts13) NCVC
略称・別名
系統分類 mutant
バックグラウンド系統
由来 国立循環器病研究センター研究所 病因部
樹立者 宮田 敏行 先生
寄託者 宮田 敏行 先生 (現在の担当:小亀 浩市先生)
分譲条件 提供承諾書が必要 分譲手続はこちら
Animal Health Report
詳細

フォンビルブランド因子 (VWF) を特異的に切断する血漿プロテアーゼであるADAMTS13のノックアウトマウスである。ADAMTS13の機能と血小板減少症に関する研究に有用なモデルである。

ヒトでは、ADAMTS13活性の欠損は血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP) を引き起こすことが知られている。ノックアウトマウスでは、血漿中に超高分子量VWFマルチマーが存在するが、少なくとも通常飼育下ではTTP様の症状を示さない。また、ノックアウトマウスへのコラーゲンの静脈内投与によって顕著な血小板減少症を示すが、それだけではTTP発症に至らず、何らかの付加的要因が発症に関与する可能性が考えられている。

なお、本マウスの遺伝的背景は129+Ter/SvJclである。C57BL/6CrへのバッククロスによりB6コンジェニック系が作成されており、当バンクより分譲可能である(ADAMTS13 KO(C57BL/6Cr congenic)マウス, nbio074)。

参考文献
  1. Banno F, Kokame K, Okuda T, Honda S, Miyata S, Kato H, Tomiyama Y, Miyata T. Complete deficiency in ADAMTS13 is prothrombotic, but it alone is not sufficient to cause thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2006 Apr 15;107(8):3161-6. Epub 2005 Dec 20. (PMID: 16368888)
保存情報
精子 自家 遺伝子型
凍結方法 FERTIUP
他機関 遺伝子型
凍結方法
自家 作出方法
遺伝子型
凍結方法 EFS40
他機関 作出方法
遺伝子型
凍結方法
分譲までの期間 凍結精子 手続完了次第即日発送可能
凍結胚 手続完了次第即日発送可能
生体 約2ヶ月
遺伝子情報
作出方法 knockout
遺伝子記号 Adamts13
遺伝子名 A disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif, 13
genotyping情報 Genotyping PCR for Adamts13 KO mice in PDF format