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GalA, AKマウス

概要

GM1ガングリオシドーシスは、発症の時期や臨床症状などから乳児型、幼児型、成人型に分類されるが、 それぞれの臨床型に対応するヒトのβ-ガラクトシダーゼ(β-Gal)遺伝子変異が知られている。 GalAマウスは、成人型に認められる変異型ヒトβ-Gal I51Tを発現するマウスである(CAGプロモーターを利用)。 AKマウスは、β-Gal KOマウス(BKO)にヒトβ-Gal I51Tを導入したマウスである。